‍ #هماتولوژی

🔴منشا تشکیل #پلاکتها



✅در مغز استخوان سلولهایی به نام سلولهای مادر یا ریشه‌ای چند ظرفیتی وجود دارد که دو نوع سلول از آنها جدا می‌شود.

✅سلولهای رده لنفوئیدی که لنفوسیتهای B و T را می‌سازد و سلولهای رده میلوئیدی که این سلولها از آن جهت که در محیط کشت قادر به تشکیل کلنی هستند به نام واحدهای کلنی ساز (CFU) شناخته می‌شوند و یک دسته از سلولهای کلنی ساز که رده مگاکاریوسیتی را می‌سازد (CFU-Meg) در نهایت پلاکتها را بوجود می‌آورند.


🔴عملکرد پلاکتهای خون

✅پلاکتهای خون در خونروش به سرعت شکسته شده و عاملهایی را که در انعقاد نقش داشته و موادی را که باعث انقباض لخته می‌شوند به درون پلاسما آزاد می‌کنند.

✅ از شکسته شدن پلاکتها ماده‌ای به نام سروتونین (۵- هیدروکسی تریپتامین) به خون آزاد می‌شود این ماده خاصیت انقباض رگی را دارد. بنابراین پلاکتها نه فقط از طریق هموار کردن انعقاد خون بلکه از طریق انقباض رگی نیز از خونروش جلوگیری می‌کنند.

🔴چه چیزهایی پلاکت را کاهش می‌دهد؟

🔹بزرگ شدن طحال
🔹خون‌ریزی شدید و مصرف پلاکت
🔹لوسمی یا سرطان خون
🔹ترومبوسیتوپنی
🔹انواع وراثتی کمبود پلاکت
🔹انعقاد منتشر خون در داخل رگ‌ها
🔹شیمی‌درمانی بعد از سرطان
🔹عفونت و نارسایی مغز استخوان باعث کاهش پلاکت می‌شوند.
🔹عدم تولید پلاکت می‌تواند به خاطر مشکلات استخوانی نیز باشد.


🔴چه چیزهایی پلاکت را افزایش می‌دهد؟

🔹بیماری‌ آرتریت روماتویید
🔹کم‌خونی فقر آهن
🔹 مشکلات بعد از برداشتن طحال
🔹بعضی سرطان‌ها و بیماری‌های ژنتیکی خاص باعث افزایش مقدار پلاکت می‌شوند.

🔴نکاتی در رابطه با پلاکت خون

🔹 ورزش شدید و قدرتی باعث افزایش میزان پلاکت می‌شود.

🔹در هنگام قاعدگی مقدار پلاکت خون کمی کاهش پیدا می‌کند.

🔹قرص‌های ضد بارداری باعث بالا رفتن مقدار پلاکت می‌شوند.

🔹 داروی استامینوفن پلاکت را کاهش می‌دهد


@Paziskibaliny

#هماتولوژی :

☘ #سندروم_همو_فاگوسیتوز:

علایم بارز : ضعف ایمنی،تب وپان سیتوپنی
هیستوسیتها بقیه سلولارو می بلعند 😋

علایم دیگر :
بزرگی طحال
اختلال کار کبد
تورم غدد لنفی
اختلالات انعقادی
درمان:
1.درمان عفونت زمینه ای
2.سرکوب ایمنی:اتوپوزید،سیکلوسپورین وریتوکسیماب

@Paziskibaliny

☘ برای #محاسبه_آنزیم_الکالن_فسفاتاز:
۱_تهیه لام و رنگ آمیزی

۲_بررسی 100 نوتروفیل

درجه واکنش پذیری بین 0 تا 4
امتیاز نهایی 400(این بیماری به ۴۰۰ هم میرسد )
ولی

در حالت طبیعی بین 20 تا 100


☘در #سندروم_کوستمان :
G.CSF
تجویز میشود که جهت درمان بیماری مناسب میباشد منتهی ممکن است فیبروز مغز استخوان یا لوسمی حاد میلویید حادث شود 🙂

در روند هپاتیت،HIV،انفلوآنزا نوتروپنی داریم



☘ #هیستوسیتوز_لانگرهانس:LCH

نام های دیگر:هیستوسیتوزX،
گرانولومای ایوزینوفیلیک،
بیماری Letterer-Swissو
بیماری hand -schuller - christian
!شاهد افزایش Cd1a هستیم.

ارگانومگالی با اگزمای پوستی،ضایعات در استخوانهای دراز،
دنده،
جمجمه،cns,GI و ریه


نکته:این سلول ها دارای گرانول راکت تنیسی شکل در سیتوپلاسم می باشند،همان گرانولای بیربکbirbeck منظور هست 🏓

@Paziskibaliny

☘ #تب_گلاندولارglandular:
علایم :
تب،
گلو درد،
بزرگی غدد لنفاوی و لنف آتیپیک

ناشی از :EBV,CMV,Hiv,توکسوپلاسما

نکته : منونوکلئوز عفونی:ناشی از EBV می باشد.

ايمونولوژي:تکثیر T در پاسخ به Bآلوده به ویروس.

علائم دوره کمون : بیحالی ،سنگینی،سردرد،سفتی گردن،سرفه خشک
لنفادنوپاتی دوطرفه و بیشتر قرینه و دردناک
بثورات مخمل مانند پوستی ،اختلالات چشمی مثل فتوفوبی،التهاب ملتحمه و تورم اطراف چشم
طحال قابل لمس
5 درصد یرقان دارند

کم خونی شدید بخاطر همولیز ایمیون IgM علیه Ag I

🍉باید از موارد زیر افتراق داده شود : بشه:cmv,hiv,toxoplasma,AL،
آنفلوآنزا،هپاتیت عفونی،سرخچه،عفونت باکتریال لوزه
🇯‌🇴‌🇮‌🇳 ↯

@Paziskibaliny

#هماتولوژی

🔺#موضوع:انواع فرآورده های خونی

✅پلاسماي تازه منجمد

تعریف: مايع حاصل از يك واحد خون كامل است كه طي8-6 ساعت جمع آوري و درعرض یک ساعت منجمد مي شود .

– حجم هر واحد تقريبا 250-200 ميلي ليتر است .

اين فرآورده داراي مقادير نرمال فاكتورهاي انعقادي و آلبومين ايمونو گلوبولين و آنتي ترومبين مي باشد .

دماي مناسب براي نگهداري اين فرآورده خوني در بانك خون 18- درجه سانتي گراد و پايين تر مي باشد .

در هنگام استفاده از FFP  بايد آن را در 37 درجه سانتي گراد ذوب كرد و پس از ذوب شدن در عرض حداكثر 4 ساعت مصرف كرد چنانچه پلاسمايي پس از ذوب شدن مورد استفاده قرار نگيرد ، مي توان آن را در يخچال در دماي يك تا 6 درجه سانتي گراد گذاشت وتا 24 ساعت ، هنوز هم به عنوان پلاسماي تازه مورد استفاده قرار داد .

* بايد از طريق فيلتر 260-170 ميكروني (صافي استاندارد) تزريق شود .

* در تزريق پلاسما احتياجي به كراس مچ نيست. ولي همگروهي سيستم ABO بين دهنده و گيرنده را بايد رعايت كرد و چنانچه پلاسماي هم گروه يا سازگار با بيمار يافت نشود ،مي توان از پلاسماي اهداكننده گروه  AB به عنوان دهنده همگاني پلاسما استفاده كرد ، چون اين افراد فاقد آنتي A  و آنتي B هستند .

انديكاسيون هاي مهم تزريق پلاسما (FFP)

* كمبود چندين فاكتور انعقادي
* كوآگولوپاتي رقتي
* خونريزي در بيماري كبدي
* انعقاد داخل رگي منتشر (DIC)
* برگشت سريع اثر وارفارين در موارد خونريزي يا نياز به جراحي
*پورپورا
* كمبود فاكتورهاي انعقادي (در صورت عدم دسترسي به كنسانتره فاكتور)
فواید و کاربرد های این فرآورده:
– افزايش حجم
– جايگزيني ايمنوگلوبولين هادرنقص ايمني
– حمايت تغذيه اي وترميم زخم

✅كرايو پرسيپيتات Cryo precipitate)

تعریف: كرايو رسوبی ازFFPاست که به صورت کنترل شده ذوب گشته ومجدداًبا cc20-10پلاسمابصورت سوسپانسیون درآمده است. این فراورده حاوی فاکتورهای زیر است :

1-فاکتور VIII
2- فیبرینوژن
3- فاکتور فون ویلبراند(VWF)
4- فاکتور XIIl
5- مقادیر قابل توجهی فیبرونکتین

* حجم هر واحد تقريبا 15 ميلي ليتر است.

* كرايو را پس از تهيه بايد هر چه زودتر مصرف نمود و يا حداكثر در عرض 2 ساعت پس از تهيه در دماي -30 درجه سانتي گراد منجمد شود. كرايو بايد از طريق فيلتر 260-170 ميكروني (صافي استاندارد ) تزريق شود .

* براي مصرف كرايو ابتدا بايد در 37 درجه سانتي گراد ذوب شود وپس از ذوب شدن نبايد دوباره منجمد گردد و لازم است هر چه سريعتر مصرف گردد. پس از ذوب شدن فقط حداكثر تا 24ساعت در دماي 6-1درجه قابل نگهداري و مصرف است .

*استفاده ازفراورده سازگارازنظرABOبه ویژه برای کودکان که حجم خون آنهاکم است ارجحیت دارداماانجام آزمایش سازگاری قبل از تزریق لازم نمیباشدوچون حاوی گلبول قرمز نیست انجام آزمایشRHهم لازم نیست.

انديكاسيون هاي مهم تزريق رسوب كرايو:

* كمبود فاكتور 8 (در صورت عدم دسترسي به كنسانتره فاكتور )
* هيپو فيبرينوژنمي
* كمبود فاكتور 13
* خونريزي اورميك (DDAVP در اين حالت ارجحيت دارد )
* چسب فيبرين موضعي

✅ کرایوپورپلاسما(CPP)(Cryo Poor Plasma)

* حجم آن حدود 200 سي سي  مي باشد. نام ديگر اين فرآورده (CRYO PRECIPITATE-REDUCED ) مي باشد .

* اين فرآورده حاوي مقادير خيلي كم فيبر ينوژن ، فاكتور (VIIIC) و فاكتور فون ويلبراند مي باشد . ليكن ساير فاكتور هاي پلاسمايي را به حد كافي دارد .

* در درمان بيماران مبتلا به TTP  كاربرد دارد .

✅خون کامل (Whole blood)

* يك واحد خون كامل شامل 450 سي سي خون ( به طور متوسط ) و 63 ميلي ليتر ماده ضد انعقاد – نگهدارنده است .

هماتوکريت آن 36 تا 44% است .

* در فرد بالغ مصرف يک واحد از آن هموگلوبين را g/dl 1 و هماتوکريت را 3% افزايش مي دهد.
* تزريق خون کامل همگروه از نظر سيستم ABO  و RH با گيرنده الزامي است  .

* حتما از ست تزريق خون بايد استفاده شود .

*انديكاسيون هاي مصرف خون کامل جايگزيني بيش از يک حجم خون يا بيش از 4 -5 ليتر در طي 24 ساعت در يک فرد بالغ.

*مدت نگهداری35روز(باماده ضدانعقادCPDA-1)و21روز(باضدانعقادCPD)میباشدودمای خون کامل وخون فشرده 1-6درجه سانتی گراد است.

اندیکاسیون های مصرف خون کامل

1-Massive Transfusion (جایگزینی بیش ازیک حجم خون یابیش از4-5لیتردرطی 24ساعت دریک فردبالغ
2-Exchange Transfusion(تعویض خون)
3-درمواردی که کنسانتره قرمز در دسترس نباشد.

کنترا انديكاسيون هاي مصرف خون کامل:

1-نارسايي احتقاني قلب
2  -آنمي مزمن

✅پلاكت متراكم (Platelet concentration)

تعریف:حجمي از سلولهاي پلاكتي كه ازخون كامل جداشده است.

* حجم70-50 ميلي ليتر

* دوز مناسب تزريق در بالغين به خوبي تعيين نشده است .ولي مي توان پاسخ درماني به تزريق را با محاسبه CCI  امكانپذير است.
🆔@Pazishkibaliny

#نکته_سلامتی

#هماتولوژی

#هموگلوبین_چیست؟!

🔸 #هموگلوبین، پروتئینی در #گلبولهای_قرمزخون است که #اکسیژن را از #ریه ها به بافت های بدن می رساند و دی #اکسید کربن را از بافت ها به #ریه ها بر می گرداند تا از طریق #تنفس دفع شود.

🔰 کاهش #هموگلوبین نشان دهنده #کم_خونی می باشد.

🔬 #میزان_طبیعی هموگوبین خون بستگی به سن و جنس فرد دارد.
🔬 میزان طبیعی #هموگلوبین براساس سن (گرم در دسی لیتر) :

💠 نوزاد
📌 17 تا 22
💠 نوزاد یک هفته
📌 15 تا 20
💠 نوزاد یک ماهه
📌 11 تا 15
💠 کودک
📌 11 تا 13
💠 بزرگسالان مرد
📌 14 تا 18
💠 بزرگسالان زن
📌 12 تا 16
💠 مردان میانسال
📌 12.4 تا 14.9
💠 زنان میانسال
📌 11.7 تا 13.8

⚠️ #علل کاهش هموگلوبین :
🌀 صدمات، جراحی، خونریزی
🌀 سرطان روده بزرگ
🌀 زخم معده
🌀 کمبود مواد مغذی مثل کمبود آهن، فولات و ویتامین B12
🌀 مشکلات مغز استخوان از قبیل: سرطان مغز استخوان، سرکوب توسط داروهای شیمی درمانی و نارسایی کلیه
🌀 غیرطبیعی بودن هموگلوبین (کم خونی داسی شکل و یا تالاسمی)

🌀 بزرگ شدن طحال
🌀 واسکولیت
🌀 خونریزی شدید قاعدگی
🌀 بیماری کلیوی
🌀 مسمومیت با سرب
🌀 سرطان خون
🌀 کم خونی فقر ویتامین
🌀 لنفوم هوچکین و غیرهوچکین
🌀 کم کاری تیروئید
🌀 سیروز کبدی
🌀 داروهای ضدویروسی برای ایدز و داروهای شیمی

✅ #درمان
💊💉 پزشک متخصص تشخیص می دهد که شما آیا نیاز به #مصرف_دارو دارید یا #تزریق_داخل_وریدی آهن یا خون.

🆔 @Pazishkibaliny

#نکته_آموزشی

#سلامتی

#هماتولوژی

#پاتولوژی

#پزشکی

#آنمی_آپلاستیک

🅾آنمی(کم خونی) آپلاستیک، هنگامی که بدن شما تولید به اندازه کافی سلول های خونی جدید را متوقف کند رخ می دهد. این بیماری باعث احساس خستگی بوده و خطر ابتلا به عفونت و خونریزی کنترل نشده را دارا میباشد.
آنمی آپلاستیک،یک بیماری نادر و جدی است که می تواند در هر سنی ایجاد شود. آنمی آپلاستیک ممکن است به طور ناگهانی رخ دهد همچنین می تواند به آرامی رخ دهد و در طی یک دوره زمانی طولانی بدتر و بدتر شود. درمان کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل داروها، تزریق خون یا پیوند سلول های بنیادی باشد.

⚠️ #علائم :
- خستگی
- تنگی نفس در حین فعالیت
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
- پوست رنگ پریده
- خون دماغ شدن و خونریزی لثه
- خونریزی طولانی مدت از بریدگی
- سرگیجه و سردرد
- تورم پا

❌ #پیشگیری:
جلوگیری از بروز آنمی آپلاستیک،بسیار دشوار است اما به بیماران توصیه میشود که در معرض مواد آفت کش ها،حشره کش ها،یا علف کش ها قرار نگیرند.
اگر بیماری،تشخیص داده شده است،بیمار باید از انجام دادن فعالیت های بدنی شدید خودداری کند و مبتلا به عفونت نشود.

💊 #درمان:
درمان آنمی آپلاستیک ممکن است شامل انتقال خون برای موارد خفیف، دارو برای موارد جدی تر و در موارد شدید پیوند مغز استخوان شود. آنمی آپلاستیک شدید که در آن تعداد سلول های خون بسیار کم می باشد تهدید کننده حیات است و نیاز فوری به بستری شدن در بیمارستان برای درمان دارد.
درمان این بیماری معمولا شامل انتقال خون برای کنترل خونریزی و تسکین علائم کم خونی است. انتقال خون درمان برای کم خونی آپلاستیک نیست اما سبب تسکین علائم و ارائه سلول های خونی است که مغز استخوان تولید نمی کند.
برای افرادی که نمی توانند پیوند مغز استخوان داشته باشند و یا برای کسانی که کم خونی آپلاستیک به علت اختلال خود ایمنی باشد، درمان ممکن است داروهایی شامل سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن باشد. داروهایی مانند: سیکلوسپورین و گلوبولین ضد تیموسیت می باشد.

🆔 @Pazishkibaliny

#نکته_آموزشی

#نکات_بالین

#پزشکی

#درمان

#هماتولوژی

             🎈 RDW & MCV🎈


🔬RDW  طبیعی - MCV  پایین🔻

📚 تالاسمی مینور ؛ آنمی بیماری مزمن
-----------------------------------
🔬RDW بالا - MCV پایین 🔻

📚 آنمی فقر آهن ؛ بیماری HbH
-----------------------------------
🔬RDW طبیعی - MCV طبیعی 🔻

📚 فرد طبیعی ؛ اسفروسیتوز ارثی
-------------------------------------
🔬RDW بالا - MCV طبیعی 🔻

📚 کمبود آهن یا ویتامین B12 یا فولات در مراحل اولیه ؛ آنمی داسی شکل
-------------------------------------
🔬RDW طبیعی - MCV بالا 🔻

📚 آنمی آپلاستیک ؛ سندروم میلودیس پلاستیک
---------------------------------
🔬RDW بالا - MCV بالا 🔻

📚 کمبود B12 یا فولات ؛ آنمی همولیتیک ایمنی ؛ آگلوتینین های سرد

🆔 @Pazishkibaliny

#نکته_آموزشی

#نکات_بالین

#پزشکی

#درمان

#هماتولوژی

📙📕 #تشخیص_افتراقی #تالاسمی_مینور_و #آنمی_فقر_آهن
 
1⃣ تعداد گلبول‌های قرمز (RBC) در فقر آهن پایین می‌آید چون آنمی از نوع هیپوپرولیفراتیو است.
 
2⃣ در تالاسمی مینور شمارش RBC یا تغییر نمی‌کند یا اغلب بالای پنج میلیون میرسد. چون وقتی مقدار هموگلوبین نرمال یا نزدیک به نرمال باشد و حجم هر گلبول قرمز به‌شدت کاهش یافته باشد (۷۲ >MCV) طبعاً باید تعداد RBCها افزایش یافته باشد.
 
3⃣ نسبت MCV به تعداد گلبول‌های قرمز (MCV/RBC) اگر از ۱۳ کمتر باشد بيشتر به نفع تالاسمي مينور است،  چون اين اندکس ها هيچ كدام تشخيص را قطعي نمي كند. البته اگر اندکسها شارپ فاصله واضحی داشته باشند تشخیص تقریبا قطعی است و اگر نزدیک باشد اورلپ خواهد داشت.

4⃣ در فقر آهن چون RBC (یعنی مخرج کسر) کم شده و MCV هم خیلی کم نشده است پس حاصل کسر هم افزایش دارد. اما در تالاسمی مینور مخرج کسر بالاست و صورت کسر (یعنی MCV) هم خیلی کوچک شده و نتیجه این‌که حاصل کسر کاهش یافته و زیر ۱۳ است که به اندکس منتزر معروف است
 
5⃣ در فقر آهن RDW افزایش یافته ولی در تالاسمی مینور نرمال است. (میزان نرمال RDW، عدد ۱۵/۵ درصد می باشد)
 
6⃣ در تالاسمی مینور RDW تغییری نمی‌کند چون میکروستیوز همگن است یعنی همه‌ی RBCها به یک نسبت کوچک شده‌اند اما در فقر آهن RDW افزایش می‌یابد (حداکثر تا ۱۵/۵ درصد نرمال تلقی می شود) ‌چون میکروستیوز همگن نیست.
 
✅ #نکته: افزایش RDW را در دو بیماری  آنمی فقر آهن و آنمی مگالوبلاستیک داریم.
 
7⃣ در آنمی مگالوبلاستیک که MCV بالاست و در این‌جا مورد بحث ما نیست، بنابراین کاربرد عمده‌ی RDW در تشخیص افتراقی آنمی‌های میکروستیک (افتراق فقر آهن از تالاسمی مینور) است.
 
📗📕 #آزمایش_های #تکمیلی:

🖌 مواردی که تا کنون گفته شده از روی یک آزمایش ساده‌ی CBC به ‌دست می‌آید اما در صورت تمایل و برای اطمینان از صحت تشخیص، می‌توان آزمایش‌های تکمیلی هم انجام داد که به دو مورد آن اشاره می‌کنیم.
 
📗📒 #فریتین: در آنمی فقر آهن حتماً باید فریتین زیر ۱۵ باشد، اما در تالاسمی مینور فریتین نرمال یا حتی کمی بالاست.

📕📙هموگلوبین A2 در تالاسمی مینور سه و نیم درصد تا هفت درصد و در فقر آهن زیر سه و نیم درصد است

📒📕 در تالاسمی آلفا با کمبود یک ژن آلفا هیچ تغییر کلینیکی و آزمایشگاهی دیده نمی شود. اگر دو ژن آلفا کم باشد ظاهر سی بی سی شبیه بتا تالاسمی است ولی سطح هموگلوبین A2 نرمال یا پایین است که با فقر آهن اشتباه گرفته میشود ولی در فقر آهن سطح فریتین پایین اما در مبتلایان به آلفا تالاسمی نرمال یا بالاست

🖌 ارسالی: آقای دکتر یوسف توکلی فر (فوق تخصص هماتولوژی کودکان)

🆔 @Pazishkibaliny