🇮🇷 #هیرشپرونگ_یا_مگاکولون
🔴بیماری اختلال حرکتی در روده، فقدان یا عدم تکامل سلول های گانگلیون پاراسمپاتیک در شبکه داخل جداری دیواره کولون، راست روده و قطعه رکتوسیگموئید می باشد.
🔴فقدان این سلول ها از ایجاد حرکات دودی پیشگیری کرده و باعث تجمع مدفوع در قسمت انتهایی ناحیه مبتلا و انسداد روده می شود.
🔴شایع ترین علت انسداد روده در نوزادان است.
🔴ممکن است در دوران شیرخوارگی و نوزادی تشخیص داده نشود.
🔴پسرها سه تا چهار برابر بیشتر از دختر ها مبتلا می شوند.
📝 #آنومالی_همراه_این_بیماری:
⭕️مقعد بسته
⭕️ناهنجاری های ادراری
⭕️نقایص قلبی
⭕️اختلالات تشنجی
⭕️سندرم داون
⭕️سندرم واردبرگ
📝 #نکته:
در این بیماری اسفنگتر داخلی مقعد شل نمی شود و عدم مدفوع و یبوست و عدم دفع گاز منجر به دیستاسیون شکم، نفخ و بزرگی شکم می شود.
📝 #علایم_مگاکولون:
❌عدم تمایل به مصرف شیر
❌استفراغ
❌نفخ شکم
❌انسداد روده
📝 #دیگر_علائم_تشخیصی:
🔴انسداد روده و نارسایی در مصرف مایعات باعث اتلاف وزن و کم ابی می شود که در صورت عدم درمان نشانه شوک دیده می شود.
🔴در هنگام معاینه رکتوم خالی و اسفنگتر داخلی سفت و نشت آبکی مدفوع و تجمع گاز تشخیص را بهتر می کند.
🔴تنقیه باریم و اختلاف اندازه بین کولون دارای اعصاب و بدون اعصاب را مشخص می کند.
🔴بیوپسی تشخیص قطعی را به ما می دهد.
🔴رادیوگرافی ساده شکم و سونوگرافی اتساع کولون و عدم هوا در رکتوم را نشان می دهد.
🔴یبوست از مشکلات بغرنج کودکان بوده که عامل 3تا 5 درصد ویزیت های اطفال و علت 25 درصد موارد مراجعه به کلینیک گوارش اطفال می باشد.
🔴در کودکان مبتلا به یبوست مزمن اغلب می توان با یک شرح حال دقیق و انجام معاینه بالینی به راحتی علت یبوست را تشخیص داد و درمان کرد اما در مواردی که بیمار دچار یبوست طول کشیده شد و درمان های ملین و فیبری جواب نمی دهد انجام باریم انما و بیوپسی رکتوم جهت رد بیماری هیرشپرونگ ضروری است.
🔴میزان سگمان گرفتار در این بیماری در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض میتواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد.
✅ #درمان_جراحی_دو_مرحله_ای:
🔵جراحی زمانی انجام می شود که وزن به 8.6 تا 9کیلوگرم برسد که تقریبا 9 تا 12 ماهگی می باشد.
1⃣ #مرحله_اول:
کلستومی یا ایلئوستومی اضطراری (برای کاهش فشار روده،انحراف مسیر دفع، استراحت روده طبیعی، وزن گیری شیرخوار)
2⃣ #مرحله_دوم:
🔶از طریق شکم و پرینه جهت برداشتن بخش بدون فعالیت روده انجام می شود.
🔶برطرف کردن انسداد و برقراری مجدد تحریک طبیعی روده را باعث می شود.
🔶در این مورد پرولاپس روده از محل عمل اتفاق افتاده که باید به خانواده آموزش داد در صورت بیرون زدن تا دو یا سه سانت می توانند به آرامی روده را به داخل بفرستند و در صورت بیرون زدگی بیشتر از این کار خودداری کنند زیرا ممکن است باعث پیچ خوردگی و انسداد در ناحیه پیچ خوردگی در نهایت نکروز شود.
🔶در ضمن باید به خانواده آموزش داده شود که از محل عمل محافظت کنند و تمیز نگه دارند.
🔴بیماری اختلال حرکتی در روده، فقدان یا عدم تکامل سلول های گانگلیون پاراسمپاتیک در شبکه داخل جداری دیواره کولون، راست روده و قطعه رکتوسیگموئید می باشد.
🔴فقدان این سلول ها از ایجاد حرکات دودی پیشگیری کرده و باعث تجمع مدفوع در قسمت انتهایی ناحیه مبتلا و انسداد روده می شود.
🔴شایع ترین علت انسداد روده در نوزادان است.
🔴ممکن است در دوران شیرخوارگی و نوزادی تشخیص داده نشود.
🔴پسرها سه تا چهار برابر بیشتر از دختر ها مبتلا می شوند.
📝 #آنومالی_همراه_این_بیماری:
⭕️مقعد بسته
⭕️ناهنجاری های ادراری
⭕️نقایص قلبی
⭕️اختلالات تشنجی
⭕️سندرم داون
⭕️سندرم واردبرگ
📝 #نکته:
در این بیماری اسفنگتر داخلی مقعد شل نمی شود و عدم مدفوع و یبوست و عدم دفع گاز منجر به دیستاسیون شکم، نفخ و بزرگی شکم می شود.
📝 #علایم_مگاکولون:
❌عدم تمایل به مصرف شیر
❌استفراغ
❌نفخ شکم
❌انسداد روده
📝 #دیگر_علائم_تشخیصی:
🔴انسداد روده و نارسایی در مصرف مایعات باعث اتلاف وزن و کم ابی می شود که در صورت عدم درمان نشانه شوک دیده می شود.
🔴در هنگام معاینه رکتوم خالی و اسفنگتر داخلی سفت و نشت آبکی مدفوع و تجمع گاز تشخیص را بهتر می کند.
🔴تنقیه باریم و اختلاف اندازه بین کولون دارای اعصاب و بدون اعصاب را مشخص می کند.
🔴بیوپسی تشخیص قطعی را به ما می دهد.
🔴رادیوگرافی ساده شکم و سونوگرافی اتساع کولون و عدم هوا در رکتوم را نشان می دهد.
🔴یبوست از مشکلات بغرنج کودکان بوده که عامل 3تا 5 درصد ویزیت های اطفال و علت 25 درصد موارد مراجعه به کلینیک گوارش اطفال می باشد.
🔴در کودکان مبتلا به یبوست مزمن اغلب می توان با یک شرح حال دقیق و انجام معاینه بالینی به راحتی علت یبوست را تشخیص داد و درمان کرد اما در مواردی که بیمار دچار یبوست طول کشیده شد و درمان های ملین و فیبری جواب نمی دهد انجام باریم انما و بیوپسی رکتوم جهت رد بیماری هیرشپرونگ ضروری است.
🔴میزان سگمان گرفتار در این بیماری در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض میتواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد.
✅ #درمان_جراحی_دو_مرحله_ای:
🔵جراحی زمانی انجام می شود که وزن به 8.6 تا 9کیلوگرم برسد که تقریبا 9 تا 12 ماهگی می باشد.
1⃣ #مرحله_اول:
کلستومی یا ایلئوستومی اضطراری (برای کاهش فشار روده،انحراف مسیر دفع، استراحت روده طبیعی، وزن گیری شیرخوار)
2⃣ #مرحله_دوم:
🔶از طریق شکم و پرینه جهت برداشتن بخش بدون فعالیت روده انجام می شود.
🔶برطرف کردن انسداد و برقراری مجدد تحریک طبیعی روده را باعث می شود.
🔶در این مورد پرولاپس روده از محل عمل اتفاق افتاده که باید به خانواده آموزش داد در صورت بیرون زدن تا دو یا سه سانت می توانند به آرامی روده را به داخل بفرستند و در صورت بیرون زدگی بیشتر از این کار خودداری کنند زیرا ممکن است باعث پیچ خوردگی و انسداد در ناحیه پیچ خوردگی در نهایت نکروز شود.
🔶در ضمن باید به خانواده آموزش داده شود که از محل عمل محافظت کنند و تمیز نگه دارند.