Картинка дня: генная терапия лечит наследственную тугоухость

На этой электронной микрофотографии изображены здоровые волосковые клетки, преобразующие звуковые колебания в нервный импульс, клетки пациента с синдромом Ушера I типа, и те же клетки после проведенной генной терапии.

Подробности нового метода — в ближайшие дни.


Илл: Institut Pasteur

http://neuronovosti.ru/usher/

#картинкадня
#глухота
#слух
#нейроновости

Глухие дети учат слова быстрее слышащих

Исследователи из Германии обнаружили, что дети с кохлеарным имплантом не уступают нормально слышащим детям в изучении новых слов и даже несколько опережают их. Наблюдение за электрической активностью их мозга после активации импланта показало развитие способности различать смысл слов уже к 12 месяцу, что соответствует возрасту начала наполнения словарного запаса у детей с нормальным слухом. Подробности работы авторов можно найти в журнале Scientific Reports.

Слух является важным инструментом познания окружающего мира, свои первые слова ребёнок воспринимает именно на слух. Изменение слуха и глухота иногда возникают вследствие нарушения трансформации сигнала от слуховых рецепторов – волосковых клеток, в электрический сигнал, стимулирующий слуховой нерв и дальнейшую обработку информации в коре головного мозга. Это называется нейрогенной глухотой (в отличие от обычной, которая бывает связана с проблемами в среднем ухе). С помощью кохлеарного слухового импланта можно частично восстановить передачу импульса: встраиваемые внутрь улитки электроды прибора напрямую начинают стимулировать слуховой нерв, что запускает последующие процессы в стволе мозга и в коре.

Кохлеарный имплант способен восстановить способность слышать, но такой слух все равно будет отличаться от естественного. Дети с имплантированным протезом, несмотря на проведение операции в самом раннем возрасте, могут иметь риск нарушений развития.

Учёные решили выяснить, как отличается формирование словарного запаса в детском возрасте у пациентов, которые воспринимают звуковые сигналы с помощью кохлеарного импланта. Под руководством Ани Хайне (Anja Hahne) в Институте человеческой когнитологии и науки о мозге Общества имени Макса Планка учёные провели испытания с 32 детьми, которые приобрели нарушения слуха на обоих ушах в разный период жизни, и у которых имплант был активирован в разном возрасте — от 9 месяцев и до 4 лет, в соответствии с потерей способности слышать.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/eeg-cochlear/

#нейроновости
#слух
#кохлеарныеимпланты
#глухота

Улитка мыши снова слышит

На этой конфокальной микроскопии вы видите улитку мыши. Но это — не просто улитка. Тела сенсорных клеток окрашены в синий цвет, сенсорные органеллы — в красный, а клетки с исправленным геном Tmc1 — в зеленый. Это первая улитка, на которой была проведена генная терапия с заменой мутантого гена Tmc1 на нормальный. Терапия частично восстановила мыши слух. Такая мутация — причина врожденной глухоты, поражающей примерно 4000 детей в год, и теперь у этих детей появилась надежда. Статья опубликована в Science Translational Medicine.

http://neuronovosti.ru/ulitka-myshi-snova-slyshit/

Credit: Olga Shubina-Oleinik, Boston Children’s Hospital)


#нейроновости
#улитка
#слух
#картинкадня
#глухота
#геннаятерапия