МРТ-диагностика болезни Гентингтона: ключевые аспекты 🔽

Болезнь Гентингтона (БГ) – аутосомно-доминантная нейродегенерация, клинически проявляющаяся триадой:
- хореические гиперкинезы
- психиатрические расстройства
- когнитивный дефицит.

Манифестация обычно в 30-50 лет.

МР -критерии – визуальный «отпечаток пальца» заболевания:

1. Атрофия хвостатых ядер – ключевой и наиболее ранний признак. Выражается в сглаживании выпуклости латерального контура головки хвостатого ядра, увеличении ширины передних рогов боковых желудочков (симптом «бычьего глаза» или «почки» в корональной проекции).

2. Атрофия скорлупы с расширением супраселлярных цистерн.

3. Диффузная церебральная атрофия с преимущественным вовлечением белого вещества и коры (поздние стадии).
4. Изменение МР-сигнала: на Т2-ВИ и FLAIR могут визуализироваться гиперинтенсивные изменения в атрофированных базальных ганглиях, что отражает глиоз. На Т1 может отмечаться потеря нормальной гиперинтенсивной «полоски» скорлупы.

Дифференциальная диагностика требует внимания:

· Другие причины хореи: хорея Сиденгама (чаще у детей, ассоциирована со стрептококковой инфекцией), сосудистая хорея (очаг в области базальных ганглиев, анамнез), нейроакантоцитоз (акантоциты в мазке крови).
· Нейродегенерации с поражением базальных ганглиев: болезнь Вильсона (поражение чечевицеобразных ядер, «гигантская панда» на Т2, цирроз печени), болезнь Паркинсона (преобладание двигательных нарушений, специфическая атрофия).
· Митохондриальные энцефалопатии (например, MELAS), которые могут давать симметричные изменения в глубоких ядрах.

❗️ Как правильно измерять:

Отношение ширины лобного рога к межкорневому расстоянию (FH/CC - норма 2.2-2.6) и отношение межкорневого расстояния к ширине внутренней поверхности внутренней пластинки (CC/IT - норма 0,09-0,12). Представлено на схеме.

Сохраняйте 💾

Внутримозговые гематомы: что на КТ? 🔽

Внутримозговая гематома (ВМГ) на КТ характеризуется зоной повышенной плотности в паренхиме мозга.
Её эволюция имеет типичную динамику:

· Острая фаза (первые часы – дни): Гиперденсная (60-80 HU) однородная зона.

· Подострая фаза (дни – недели): Постепенное снижение плотности от периферии к центру (изоденсная стадия).

· Хроническая фаза (недели – месяцы): Формирование гиподенсной кисты, возможен ободок кальцификации.

Ключевые принципы измерения объема гематомы:

1. Методика: Стандартом является метод ABC/2 (формула приближения к объему эллипсоида).
2. Техника измерения:
· Найдите срез с максимальной площадью гематомы.
· A – наибольший линейный размер (длина) гематомы в этом срезе (см).
· B – размер, перпендикулярный A в том же срезе (ширина) (см).
· C – количество срезов, где визуализируется гематома, умноженное на толщину среза (см). Подсчет срезов ведется аксиально.

3. Расчет: Объем (мл) = (A × B × C) / 2.
· Важно: Измерения A и B проводятся внутри очага, не включая зону перифокального отека.
· Для неоднородных или мультифокальных гематом может потребоваться суммирование объемов отдельных компонентов или использование планметрии на рабочей станции.

Клиническое значение:
Точное измерение объема (особенно в остром периоде) критически важно для определения тактики (консервативная vs. хирургическая), оценки прогноза и мониторинга в динамике. Пороговые значения (например, >30 мл для супратенториальных гематом) являются одним из ключевых критериев при принятии решения об оперативном вмешательстве.

Примечание: Метод ABC/2 дает погрешность, возрастающую при сложной, серповидной или мультидольчатой форме гематомы, где предпочтительна компьютерная планметрия.

Сохраняйте 💾

🧲Церебральный венозный тромбоз, что на МРТ?🔽.

Церебральный венозный тромбоз (ЦВТ) – возникает вследствие обструкции венозных каналов в полости черепа, включая дуральный венозный тромбоз, тромбоз кортикальных вен и тромбоз глубоких мозговых вен.

Основные причины:

гормональная, беременность, послеродовой период, стероиды, протромботические гематологические состояния - например, мутация протромбина (фактор II), серповидноклеточная болезнь, фактор V Лейден.
Масс эффект: например – инфекция, менингиомы: особенно сосцевидный синус (окклюзионная болезнь дурального синуса - DSOD) и др.

Клиника:

В отличие от большинства других нарушения кровообращения ГМ, проявления могут быть разнообразными и варьироваться от бессимптомного до комы и смерти, а также может имитировать ОНМК. Головные боли (89-91%), изменение состояния сознания, изменение зрения, тошнота и рвота, очаговые неврологические нарушения (52-68%), судороги (39-44%).

Диагностика:

КТ:

Неконтрастная КТ - выявление гиперинтенсивного синуса вследствие обтурации его тромбом, а так же определение гиперинтенсивной вены в течение первых 7-14 дней. При контрастировании выявляется дефект заполнения синуса. Когда он находится в верхней сагиттальной синусе, его называют «знаком пустой дельты». Дефекты заполнения не следует путать с арахноидальными грануляциями, которые можно увидеть практически во всех дуральных синусах и особенно часто встречаются в верхней сагиттальном синусе и поперечном синусе.

МРТ:

МРТ способна визуализировать как тромб, так и его последствия. Зона изоинтенсивная на T1 и гипоинтенсивная на T2 (это может имитировать феномен пустоты потока), при этом подострый зона повреждения становится гиперинтенсивной на T1.
Отек головного мозга может быть выявлен даже при отсутствии неврологической дисфункции или инфаркта. В подозрительных случаях проводится венография 2D-время пролетная (TOF). Контрастная МР-венография более чувствительна при выявлении тромбоза дурального венозного синуса, чем ТОФ-венография.