#سندرم_جاب
⚜سندروم هایپرایمنوگلوبین E یک ناهنجاری نادرنقص سیستم ایمنی می باشد که دارای یک الگوی وراثت اتوزومال غالب وهمچنین اتوزوم مغلوب است .
🌀این سندروم تظاهرات بالینی متنوعی داشته وتوام باناهنجاری های متعددی است.معمول ترین یافته ها دراین سندروم عبارتندازعودآبسه های پوست،پنومونی[عفونت ریه] ایجادکننده پنوماتوسل[حفراتی درون ریه] وسطوح بالای آنتی بادی IgEدرسرم ویافته های بالینی درصورت ،دندان واندام ها.
💠مشخصات دیگراین بیماری اگزما،آبسه های سردمتعدداستافیلوکوکی،سینوزیت واوتیت داخلی می باشد.نقص درکموتاکسی نوتروفیلی نیزازدیگریافته های این بیماری است.
❇️دربسیاری ازبیماران باقی ماندن دندان های شیری،معیوب بودن دندان های دائمی وردیف های مضاعف دندان وتداخل حضوردندان های شیری ودندان های دائمی دیده می شود.شکستگی های استخوانی معمول بوده واغلب ناشی ازترومای پنهان ویاناشناخته است.درخیلی ازبیماران نوجوان اسکولیوزستون مهره ها (قوزکمری ]رخ می دهد.
🔰نام این بیماری ازآنجهت Job [که درفارسی به آن ایوب گفته می شود]گذاشته شده است که یادآورحضرت ایوب است که تمام بدن او انباشته ازآبسه های متعددبوده است.
تشخیص نوع اتوزوم غالب این بیماری (AD-HIES) تاکنون براساس یافته های سه گانه تاول های راجعه پوستی،پنومونی باتشکیل کیست [پنوماتوسل] وافزایش شدید غلظت IgE سرم بوده است.ولی امروزه براساس یک سیستم درجه بندی شامل تظاهرات ایمنولوژیک/عفونی و ناهنجاری های اسکلتی/بافت همبنداقدام به تشخیص بیماری می شود.دراین مقیاس داریم:
مقیاس بالای 40 بیانگر AD-HIES می باشد.
مقیاس 40 – 20 ،بینابینی است.
مقیاس کمتراز20 ،تشخیص AD-HIES غیرمحتمل است.
🔆درمان این بیماری تنها براساس تشخیص بموقع عفونت ها ،تجویزمناسب آنتی بیوتیک ودرناژآبسه هامی باشد.
🆔 @Pazishkibaliny
⚜سندروم هایپرایمنوگلوبین E یک ناهنجاری نادرنقص سیستم ایمنی می باشد که دارای یک الگوی وراثت اتوزومال غالب وهمچنین اتوزوم مغلوب است .
🌀این سندروم تظاهرات بالینی متنوعی داشته وتوام باناهنجاری های متعددی است.معمول ترین یافته ها دراین سندروم عبارتندازعودآبسه های پوست،پنومونی[عفونت ریه] ایجادکننده پنوماتوسل[حفراتی درون ریه] وسطوح بالای آنتی بادی IgEدرسرم ویافته های بالینی درصورت ،دندان واندام ها.
💠مشخصات دیگراین بیماری اگزما،آبسه های سردمتعدداستافیلوکوکی،سینوزیت واوتیت داخلی می باشد.نقص درکموتاکسی نوتروفیلی نیزازدیگریافته های این بیماری است.
❇️دربسیاری ازبیماران باقی ماندن دندان های شیری،معیوب بودن دندان های دائمی وردیف های مضاعف دندان وتداخل حضوردندان های شیری ودندان های دائمی دیده می شود.شکستگی های استخوانی معمول بوده واغلب ناشی ازترومای پنهان ویاناشناخته است.درخیلی ازبیماران نوجوان اسکولیوزستون مهره ها (قوزکمری ]رخ می دهد.
🔰نام این بیماری ازآنجهت Job [که درفارسی به آن ایوب گفته می شود]گذاشته شده است که یادآورحضرت ایوب است که تمام بدن او انباشته ازآبسه های متعددبوده است.
تشخیص نوع اتوزوم غالب این بیماری (AD-HIES) تاکنون براساس یافته های سه گانه تاول های راجعه پوستی،پنومونی باتشکیل کیست [پنوماتوسل] وافزایش شدید غلظت IgE سرم بوده است.ولی امروزه براساس یک سیستم درجه بندی شامل تظاهرات ایمنولوژیک/عفونی و ناهنجاری های اسکلتی/بافت همبنداقدام به تشخیص بیماری می شود.دراین مقیاس داریم:
مقیاس بالای 40 بیانگر AD-HIES می باشد.
مقیاس 40 – 20 ،بینابینی است.
مقیاس کمتراز20 ،تشخیص AD-HIES غیرمحتمل است.
🔆درمان این بیماری تنها براساس تشخیص بموقع عفونت ها ،تجویزمناسب آنتی بیوتیک ودرناژآبسه هامی باشد.
🆔 @Pazishkibaliny