В Минздраве РФ назван срок появления на рынке аналога препарата «Золгенсма»

Российский аналог препарата «Золгенсма», применяемого при лечении спинальной мышечной атрофии (СМА) может появиться на рынке в 2025–2026 годах. Об этом 14 июля рассказал главный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения РФ Сергей Куцев.

В беседе специалист пояснил, что более 90% лекарств от редких заболеваний производится за рубежом, их полное импортозамещение не нужно, но часть из них можно сделать в производственных аптеках.

«Что касается сложных препаратов, Biocad разработал аналог «Золгенсмы» и уже объявил, что начинает клинические испытания. В доклинике он показал себя хорошо. По моим расчетам, отечественный препарат для лечения СМА может появиться на рынке уже в 2025–2026 годах», — уточнил Куцев.

Также Куцев указал, что поставки зарубежных лекарств. которые вошли в перечень фонда «Круг добра» (Государственный внебюджетный фонд для помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями — ред.) продолжаются. По словам Куцева, ни одна компания не прекратила и не собирается прекращать поставки лекарств по орфанным заболеваниям, так как речь идёт о здоровье детей.

Напомним, в июне председатель совета директоров Biocad Дмитрий Морозов сделал заявление, что компания направила в Минздрав России документы для получения разрешения на клинические исследования российского препарата для лечения СМА.

СМА — редкое генетическое заболевание, для его лечения применяются препараты «Спинраза» и «Золгенсма». Препарат «Золгенсма» является самым дорогим лекарством в мире, один его укол стоит до 3 млн долларов.

Депутат Рады пригрозил отомстить Вучичу за мнение о спецоперации

Отомстить президенту Сербии Александру Вучичу и перевоспитать его и весь сербский народ планирует Украина вместе с Хорватией. Такое заявление сделал депутат Верховной рады Украины Алексей Гончаренко в своём телеграм-канале.

Гончаренко намекнул на то, что Украина вместе с «братьями хорватами» могут помешать вступлению Сербии в Евросоюз. По словам депутата Рады, Киев не забудет Сербию вместе с президентом Вучичем. Как указал украинский парламентарий, ему будет интересно наблюдать за шестимиллионной Сербией и её попытками вступить в ЕС и пояснил, что процесс перевоспитания сербов хоть и сложный, но будет по силам украинцам и хорватам.

Такой комментарий Гончаренко связан с заявлением, которое Вучич сделал накануне. Сербский лидер указал, что конфликт между Украиной и Россией не локальный, и не региональный, а общемировой. Как пояснил Вучич, «весь западный мир воюет с Россией посредством украинцев».

Поздравляем коллег!

https://xn--r1a.website/telestrim/12491

«У меня нет слов»: главный тренер ЦСКА Федотов выступил против Fan ID

Главный тренер московского футбольного клуба ЦСКА Владимир Федотов заявил, что не поддерживает введение «паспорта болельщика» (Fan ID). Об этом 15 июля сообщает «Чемпионат».

«У меня нет слов от того, что фанатов не будет на трибуне. Футбол требует поддержки, нужно попытаться найти компромисс, чтобы болельщики всё-таки вернулись на трибуны», — сказал Федотов.

По его словам, хотелось бы, чтобы к общественному мнению прислушались.

Он отметил, что не помнит вызывающих действий со стороны фанатов на трибунах. Всё проходит мирно, а в случае совершения правонарушения можно установить виновных дистанционно с помощью камер.

Напомним, закон о введении Fan ID вступил в силу 1 июня. После этого болельщики многих клубов заявили о бойкоте матчей чемпионата России по футболу.

Лукашенко: Минск и Москва потеряли Украину задолго до начала СВО

Официальные Минск и Москва потеряли Украину задолго до начала российской специальной военной операции. Об этом президент Белоруссии Александр Лукашенко заявил 14 июля во время официального открытия фестиваля «Славянский базар», сообщает пресс-служба белорусского лидера.

По словам Лукашенко, восемь лет назад «прямо в самое сердце славянского мира — в белорусско-российско-украинское братство» был нанесен «сокрушительный удар».

«И как бы сегодня ни переворачивали историю с ног на голову, мы потеряли Украину задолго до начала специальной операции. Тогда, когда еë политики сами отказались от славянской идентичности. Когда нам чудом удавалось привести на эту сцену украинцев, даже тех, которые давно живут в других странах. Но чего бы нам это ни стоило, на открытии «Славянского базара» звучал украинский язык. И будет звучать, в том числе сегодня. Более того: он будет здесь звучать всегда», — сказал Лукашенко.

Миронов винит Борисова в торможении импортозамещения и верит в Мантурова

Главе Минпромторга Денису Мантурову пришлось биться как рыбе об лед при согласовании многих позиций в правительстве. Об этом заявил руководитель фракции СРЗП Сергей Миронов.

«Мы знаем, что Денис Валентинович очень большое внимание уделяет вопросам импортозамещения и, собственно говоря, если так по-простому сказать, очень часто бился в прямом смысле как рыба об лед в качестве министра. Ему нужно было согласовывать очень многие позиции с вице-премьером (Юрием Борисовым — ред.), и там всегда это дело тормозилось. Теперь у него такого тормоза не будет», — сказал депутат.

Миронов считает, что после утверждения Мантурова на пост вице-премьера РФ процесс импортозамещения пройдет очень активно.

Fox News: Байден заботится об Украине больше, чем о гражданах США

Вместо заботы и помощи гражданам собственной страны, которые сталкиваются с рекордным ростом инфляции вместе с увеличением цен на бензин и продукты питания, президент США предпочитает направлять бюджетные средства на военную поддержку «коррумпированного киевского режима». Об этом заявил политический обозреватель Fox News Такер Карлсон.

«Джо Байден, во имя демократии, одобрил выделение пакета помощи в размере 40 миллиардов долларов, не для вас или любого другого американца, а для Украины, — подчеркнул Карлсон. — Джо Байден говорит, эти деньги — это только начало. Это часть нашей бесконечной приверженности финансированию коррумпированного и авторитарного правительства Украины».

Такие действия главы Белого дома Карлсон назвал «позорищем». В качестве примера для сравнения журналист привёл Мексику, где, по его словам, правительство, «находясь в разгаре нарковойны, заботится о своих гражданах лучше, чем Джо Байден о своих».

Карлсон напомнил, что в США инфляция в июне достигла колоссальных 9,1%, что стало самым высоким годовым скачком с 1981 года. Индекс потребительских цен показал, что цены на предметы первой необходимости значительно опережают рост. Цена на газ выросла почти на 60% в годовом исчислении, арендная плата — на 5,6% по сравнению с июнем прошлого года. Продуктыи питания подорожали на 12,2%.

Почему президент Сербии грозит адом, если Запад не послушает Путина

Вучич пугает собственных избирателей громкими заявлениями о том, что мир катится в ад из-за конфликта на Украине, потому что это позволяет ему выступить в роли спасителя Сербии и сербского народа.

Слова президента Сербии Александра Вучича о том, что весь мир скатится в ад, если Запад не примет предложение Владимира Путина, которое поступит после того как российские войска выйдут на линию Славянск-Краматорск-Авдеевка, адресованы сербской аудитории. Такое мнение ИА REGNUM высказал сербский политолог, сотрудник Института европейских исследований (Белград) Стеван Гайич.

Читайте ➡️ https://regnum.ru/news/polit/3647115.html

Мантуров: "Нужно осуществить поворот от рыночной промышленной политики к политике обеспечения технологического суверенитета."

Если не рыночной, то какой? Язык пока не поворачивается сказать о госпланировании? Ну, ничего, жизнь заставит. Надо будет только объяснить скакание на граблях в течение 30 лет.

Новый поход на Русь: что связывает спецоперацию и Невскую битву

Россия, как в Невской битве в 1240 году, нанесла по Западу упреждающий удар.

Происходящие в мире события говорят, что Запад ведёт новую атаку на Россию. В истории их было немало, и одна из первых среди зафиксированных для потомков завершилась ровно 782 года назад Невской битвой. Русские войска, которыми командовал князь Александр Невский, 15 июля 1240 года разгромили шведских захватчиков, нанеся по ним упреждающий удар.

За прошедшие почти восемь веков Запад не раз менял облик, превращаясь в Тевтонский орден, Швецию, Речь Посполитую, империю Наполеона, Третий рейх или НАТО, но каждый раз имел единственную цель — ослабление России и её расчленение. Причина известна и не раз называлась открыто: наша страна имеет слишком большую территорию и слишком много ресурсов для одной страны. Однако всякий раз население России (Руси, Российской империи, Советского Союза) сплачивалось вокруг лидера и давало врагу отпор.

О героизме наших предков и преданности их своему Отечеству говорил нынешний лидер страны, президент России Владимир Путин. Одним из первых в списке защитников страны он называл великого князя Александра Невского.

Читайте далее ➡️ https://regnum.ru/news/polit/3647690.html

В Госдуме предложили поддержать массовое производство электрокаров

В России производятся электроавтомобили, которые можно было бы пустить в массовое использование. Об этом заявил первый замруководителя фракции СРЗП в Госдуме Олег Нилов при обсуждении кандидатуры Дениса Мантурова на пост вице-премьера РФ.

Депутат напомнил, что на прошедшем международном экономическом форуме в Санкт-Петербурге глава Минфина Антон Силуанов попытался поддержать отечественный автопром предложением пересадить чиновников на автомобили Лада.

«Мы за отечественные автомобили, но может быть таким образом надо в первую очередь поддержать производство российских электромобилей? Ладу знают все, а КАМу вряд ли. Тем более такое производство уже запущено в Калининграде», — сказал Нилов.

«Снижение рынка и производства по этому году будет порядка 50%. И одним из способов, чтобы быстрее восстановить и производство, и сам рынок, электродвижение является наиболее оптимальным, потому что не требуется ни двигатель внутреннего сгорания, ни трансмиссия, ни мосты. Это оптимизирует сроки запуска новых производств», — ответил Мантуров.

Видео @dumatv для @regnum_na

ИА REGNUM - мой главный общественно-политический и профессиональный опыт. Моя историческая наука - моя главная наука. Моя работа в Государственном Архиве РФ - моя главная научная школа. Я сегодня вернулся (по совместительству) в мой родной ГАРФ - начальником отдела изучения и публикации документов, кем и был там почти 30 лет назад. Мне есть что прибавить родному архиву и чем послужить Отечеству.

Рогозин подвёл итоги своей работы в «Роскосмосе»

Бывший гендиректор корпорации «Роскосмос» Дмитрий Рогозин подвёл краткие итоги своей работы на посту главы российской космической отрасли.

Об этом он рассказал 15 июля в интервью агентству РИА Новости.

Рогозин напомнил, что стал гендиректором госкорпорации в самое сложное время и на начальном этапе ему приходилось каждый день искать деньги для спасения предприятий космической сферы.

«Я пришел работать в «Роскосмос» в конце мая 2018 года, то есть четыре года назад — в самое сложное для нашей отрасли время. Помню, как каждый день приходилось искать решения и деньги, чтобы не остановились системообразующие предприятия. Центр Хруничева находился, по сути, в банкротном состоянии — не было даже средств на выплату зарплаты. Не лучше была ситуация и на других предприятиях», — цитирует агентство слова Рогозина.

«Тяжелым бременем на отрасль давил так называемый долгострой — 20 лет в цехах пылился многофункциональный лабораторный модуль «Наука». На Восточном предыдущим генподрядчиком первой очереди строительства космодрома были брошены ключевые объекты инфраструктуры, в том числе жилье для ракетчиков и стартовиков», — рассказал он.

Рогозин отметил, что тогда космическая отрасль была практически деморализована, не было понимания стратегии развития, нехватка финансирования усугублялась коррупционными скандалами.

15 июля президент России Владимир Путин своим указом освободил Дмитрия Рогозина от должности гендиректора госкорпорации «Роскосмос», которую теперь возглавил Юрий Борисов.

Замечательный фото-пример: видите мину? А она есть!

А теперь посчитаем сколько секунд ушло, чтобы ее разглядеть и прикинем каково вот так вот разгладывать землю перед каждым шагом.

Патриотизм вопреки

Довольно точное описание ситуации с патриотизмом в Российской Федерации:

Проблема в том, что как только ты от диванно-экранного патриотизма переходишь к патриотизму деятельному, например, включаясь в какую-нибудь активность хотя бы по сбору и доставке гумпомощи на передний край, ты почти сразу сталкиваешься с таким количеством «свинцовых мерзостей» нашей управленческой машины, что у тебя претензий к ней довольно быстро становится едва ли не больше, чем праведного гнева к врагам по ту сторону линии фронта. Апофеоз — Стрелков, который теперь любому Навальному фору даст в радикализме описаний «как у нас чего». На другом полюсе — Ходаковский, умный и чуткий старый солдат, который, в отличие от, при деле и потому лишь время от времени тихо, но всё же заметно вздыхает и ворчит, как лермонтовский Максим Максимыч. Это неизбежно: в системе нашей «не так» сплошь и рядом, куда ни ткни.

Таким образом, наших патриотов можно разделить на турбопатриотов, патриотов-критиков и патриотов-всепропальщиков.

Турбопатриоты поддерживают власть во всём, патриоты-критики её поругивают, но в целом скорее поддерживают, чем нет, а патриоты-всепропальщики – и так понятно. Конечно, это общие типажи, и на практике патриот-критик вполне может выступить как всепропальщик, а всепропальщик, заключённый в цикле зрадоперемоги, перерождается в турбопатриота, чтобы с очередным поворотом медийного колеса вновь стать всепропальщиком, и т.д.

Объединяет все эти группы, мягко говоря, недолюбливающие друг друга, то, что можно назвать патриотизмом вопреки (к слову, карго-либералов разного толка аналогичным образом объединяет ксенопатриотизм вопреки). Причём это не внешний навязанный образ, а именно внутреннее самовосприятие – «да, мы такие».

🌴 Карго-вселенная 🌴

Уже и ведущие Матч ТВ призывают решить вопрос с крымским футболом.

Услышит ли РФС? Когда сможем сказать, что Крым наш и в футбольном плане тоже?

Сейчас крымские команды не могут играть в российских турнирах. Девятый год пошёл после возвращения в родную гавань. Девятый! Решение целиком и полностью зависит от РФС. Ждём.

https://xn--r1a.website/podsmotrelanisimov/686

В Госдуме ждут ответа от ГП, Минприроды и Уйбы про вырубку боров в Коми

В Госдуме разделяют обеспокоенность жителей Коми в связи с вырубкой боров для добычи песка в непосредственной близости от населенных пунктов в Сыктывдинском районе, запросы направлены Генпрокурору Игорю Краснову, губернатору Владимиру Уйбе, главе Минприроды Александру Козлову и главе Рослесхоза Ивану Советникову.

Депутат Госдумы Олег Михайлов (КПРФ) в связи с социальной напряженностью в Коми из-за добычи песка возле Сыктывкара предложил ввести ограничение на пользование недрами вблизи населенных пунктов. Его протокольное поручение комитету Госдумы по экологии, природным ресурсам и охране окружающей среды не нашло поддержки у коллег, однако, профильный комитет направил запросы в Генпрокуратуру, профильные министерства, ведомства, а также главе республики Коми.

«Жители видят ухудшение экологической обстановки, но комитет в свою очередь говорит о том, что мы уже сделали соответствующий запрос в Генеральную прокуратуру, запрос губернатору, чтобы выяснить его мнение, дальше запросы направлены в Минприроды и Рослесхоз. Мы в ближайшее время получим ответы, депутатам обязательно дадим, и если целесообразно, то проведём по этому поводу заседание комитета», — заявил зампред комитета Госдумы по экологии, природным ресурсам и охране окружающей среды Александр Коган («Единая Россия»).

Депутат Госдумы Михайлов в ходе заседания Госдумы обратил внимание на то, что жители республики Коми, проживающие в посёлках Язель, Пычим, Зелёнец, а также находящегося рядом города Сыктывкара возмущены варварской вырубкой беломошных боров в районе 11 км автодороги Язель — Кожмудор (Сыктывдинский район Коми) в непосредственной близости от деревни Кычим для разработки карьеров с добычей песка. К вырубке планируется 41,5 га с изъятием 415 кубометров песка, привел данные депутат.

Отметим, что беломошным бором называют лес, поросший разновидностью мха или лишайника с беловатыми листьями.

Почему Трамп не пригласил поляков в Даллас

Премьер-министр Венгрии Виктор Орбан вместе с бывшим президентом США Дональдом Трампом выступит на очередном съезде Конференции консервативных политических действий (CPAC), которая в этом году пройдет в августе в Далласе. CPAC — это, пожалуй, самая влиятельная платформа Республиканской партии США, которая определяет во многом курс «красных».

Ожидается, что съезд Конференции задаст программные установки предвыборной кампании по промежуточным выборам в Конгресс, которые республиканцы намерены выиграть. Но почему тогда возможность произнести речь дается премьеру маленькой европейской страны?

Дело в том, что Орбан пользуется популярностью у американских консерваторов и лично Трампа, который дважды поддерживал его на выборах. Как напоминает The New York Times, в мае этого года CPAC провела одно из своих мероприятий в Будапеште.

Сам же премьер объяснял неоднократно, что заинтересован в возрождении европейской христианской демократии. Как он говорил весной 2021 года, «Европейская народная партия (откуда под давлением вышла венгерская правящая партия Fidesz — С. С.), очевидно, взяла на себя обязательство сотрудничать с европейскими левыми, а христианская демократия сегодня не имеет реального представительства в Европе. Мы хотим представлять этих людей, мы хотим, чтобы они также имели право голоса в Европейском союзе».

Его опыт, очевидно, интересен и американским консерваторам. Предполагается, что Орбан изложит участникам съезда Конференции консервативных политических действий свой секрет успеха.

Таким образом, в случае захвата республиканцами Конгресса осенью этого года и Белого дома в 2024 году у Орбана появляется хороший шанс стать главным партнером Вашингтона в Европе и корректировать европейское направление американской внешней политики. И это не самая приятная новость для польской правящей коалиции во главе с партией «Право и Справедливость» (PiS). До недавнего времени она была верным союзником Орбана.

Но после того, как украинский кризис вступил в острую фазу и началась спецоперация на Украине, из Варшавы стали доноситься колкости в адрес Будапешта, который не спешил демонизировать Москву и торпедировал некоторые санкционные меры против России. Конечно, вряд ли Орбану будет по силам убедить своих американских партнеров смотреть на Москву его глазами. Но тут возможен вариант, когда интересы Республиканской партии и Fidesz будут ситуативно совпадать.

Учитывая проблему «кризиса легитимности выборов», которая возникла в американской повестке после избрания Джо Байдена президентом США, республиканцам в случае успеха понадобится добиться признания новой администрации и со стороны мировых игроков. А это не только страны — члены ЕС, Австралия или Япония, но и Китай, Россия, Индия и другие. Орбан поддерживает хорошие отношения как минимум с Москвой и Пекином.

Иное дело Варшава, готовая миловаться хоть с чертом, хоть с Байденом, лишь бы против России. Поэтому когда профессор Гжегож Гурский из Ягеллонской коллегии заявляет, что на съезде CPAC «ключевым докладчиком мог бы стать Ярослав Качиньский», это не больше, чем традиционный польский эгоцентризм и мегаломания. Отсутствие представителей «Права и Справедливости» среди выступающих в Далласе на сегодняшний день — не случайность и не ошибка.

Похоже, что и американские консерваторы в нынешнем бурном «геополитическом море» воспринимают Польшу «картонным государством», потенциально неустойчивым и не перспективным. В отличие от Венгрии и ее премьера.

Подробности на ИА REGNUM

Куда заведет Пашиняна новая игра с Турцией?

В идеале премьер-министр Армении Никол Пашинян должен вычленить отношения с Турцией из общего комплекса отношений в предлагаемом Анкарой треугольнике с участием Баку, превратить развитие армяно-турецких отношений в самостоятельный внешнеполитический вектор для обеих стран. Получится ли?

Первый телефонный разговор премьер-министра Армении Никола Пашиняна с президентом Турции Реджепом Эрдоганом вызвал оживленные комментарии среди экспертного сообщества. Напомним, что 11 июля Пашинян по телефону поздравил Эрдогана с праздником Курбан-байрамом, а тот адресовал взаимные поздравления Пашиняну с праздником Вардавар — Преображением Господним. Это событие, подаваемое часто в прессе как «сенсационное», на самом деле выглядит естественным. После того как между Анкарой и Ереваном начался диалог на уровне спецпредставителей по нормализации отношений, турецкие эксперты заговорили о возможной личной встрече лидеров двух стран. Ранее глава МИД Турции Мевлют Чавушоглу подчеркивал, что «такая инициатива исходит с армянской стороны», при этом, правда, оговаривал условия для проведения этой акции с акцентом на согласие Еревана на открытие Зангезурского коридора. Было ли достигнуто такое согласие, пока неизвестно.

Читайте далее ➡️ https://regnum.ru/news/polit/3647643.html

Действующее правительство Германии – это одно большое недоразумение: зависимое и недальновидное, предельно идеологизированное и одновременно лишённое патриотического стержня. Если, как предполагают эксперты, оно будет вынуждено удалиться с политической сцены, Германии и миру будет только лучше. Не исключаю, что это послужит началом восстановления суверенной, национально ориентированной политики ФРГ.

Для того чтобы это произошло, однако, в Германии должны искать не «виновных в энергетической зависимости от России», а тех, кто, прогнувшись под США, втянул ФРГ в операцию по водворению в Киеве нацистского режима, его поддержке, натравливанию на русских и Россию. На этом пути Германия откровенно попирала и продолжает попирать международное право, подталкивала и продолжает подталкивать украинцев к войне сначала с ДНР и ЛНР, а теперь и с Россией, сама втянулась в эту войну.

Значительная доля ответственности за то, что произошло с Германией и германо-российскими отношениями, лежит на предыдущем правительстве Германии и лично на Ангеле Меркель. Задача для немцев сейчас, однако, не столько указать на виновных, хотя это и немаловажно, сколько выработать такую политику, которая восстановит ФРГ, сейчас жалкий придаток США, в качестве самостоятельной европейской страны, способной содействовать стабилизации положения в Европе и мире в целом.

Повторю ещё раз: проблема Германии не в газовой привязке к России, а в многократно усилившейся в последние годы политической привязке к США.

https://regnum.ru/news/3647689.html

Неуловимый Джо: как повлияют на нефть переговоры президента США с саудитами

Рынок нефти продолжает следить за переговорной активностью США. Подробности в обзоре эксперта по фондовому рынку «БКС Мир инвестиций».

В четверг, 14 июля, нефтяные цены достигли минимальных значений с марта 2022 года и во время торгов спускались ниже уровня в $95 за баррель. Впрочем, это импульсное движение не перешло в устойчивый тренд, что даёт надежду на восстановление котировок. По итогам торгов нефтяные котировки вернулись на уровень $99 за баррель и 15 июля с утра снова превысили $100 за баррель. Несмотря на то, что на нефтяном рынке сохраняется негативная повестка, пробой котировками зоны поддержки на уровнях $96–99 оказался техническим. Инвесторы продолжают сохранять интерес к формированию длинных позиций в надежде на то, что влияние рецессии на нефтяной рынок может быть переоцененным.

Подробности: https://regnum.ru/news/economy/3647632.html