Особенности ЭКГ при СКИQT

✔️ Аномально короткий интервал QT, обычно <360 мс, в диапазоне 220-360 мс
✔️ Отсутствие или слабая выраженность изменений интервала QT соответственно изменением ЧСС (показано на рисунке)
✔️ Высокие и заострённые зубцы Т, особенно в прекардиальных отведениях
✔️ Короткие или отсутствующие сегменты ST
✔️ Пароксизмальные эпизоды фибрилляции предсердий или желудочков

Классификация СКИQT

Со времени первого описания в 2000 году зарегистрировано более 200 случаев СКИQT. Идентифицированы 8 генов, связанных с СКИQT (см. таблицу). В соответствии с ними выделяют 8 типов синдрома.

Клиническая картина СКИQT крайне вариабельна, различается не только в разных семьях, но и у разных членов одной семьи.

Ведение пациентов с СКИQT
Перевод рекомендаций с портала UpToDate

✔️ Пациенты с коротким интервалом QT 330-360 мс, у которых нет клинического анамнеза, семейного анамнеза или критериев генотипа, классифицируются как пациенты с низкой вероятностью СКИQT. Для этих пациентов не предусмотрено никакой специфической фармакологической или аппаратной терапии.

✔️ Пациенты с заметно укороченным интервалом QT <330 мс классифицируются как промежуточная вероятность диагноза СКИQT, несмотря на отсутствие критериев клинического и семейного анамнезов, а также генотипа. Для них не предусмотрено специфических методов лечения. Таких пациентов рекомендовано направлять электрофизиологу для комплексного обследования, а также проводить генетический скрининг, если он ещё не завершён.

✔️ Большинство пациентов с интервалом QT <350 мс и хотя бы одним из критериев помимо ЭКГ классифицируют как высокая вероятность СКИQT. Из-за связи между СКИQT и ВСС этим пациентам рекомендуется терапия с помощью ИКД, а также рассмотрение антиаритмической терапии, если соответствующие эпизоды случаются часто.

✔️ Фармакологическая терапия у пациентов с СКИQT в основном используется в качестве дополнения к установке ИКД с целью снижения вероятности дополнительных разрядов ИКД. Она также может быть основным методом лечения у пациентов, которые отказываются от установки ИКД или имеют противопоказания к ней, или у очень молодых пациентов, у которых имплантация ИКД проблематична.

✔️ Пациентам с СКИQT, которые отказались или не являются кандидатами на терапию ИКД, или пациентам с рецидивирующими желудочковыми аритмиями, приводящими к частой терапии ИКД, требуется антиаритмическое лечение.

✔️ В рекомендациях HRS/EHRA/APHRS 2013 г. указано, что хинидин и соталол могут рассматриваться (класс II) у бессимптомных пациентов с диагнозом SQTS и семейным анамнезом ВСС.

✔️ В случае СКИQT 1 типа (SQT1) предпочтение отдаётся хинидину, а не антиаритмическим препаратам класса IC или III.

Дайджест за неделю

✔️ Клинический случай. Кардиомиопатия такоцубо на фоне криптококкового менингоэнцефалита: часть 1 и часть 2
✔️ Кардиомиопатия такоцубо при острых неврологических заболеваниях
✔️ Клинический случай. Иктальная асистолия
✔️ Погружение в сердце (видео)
✔️ Атеросклероз назвали опухолеподобным заболеванием
✔️ Синдром короткого интервала QT: ЭКГ-разминка, описание, ЭКГ картина, клиника, классификация, критерии, лечение
✔️ Ведение пациентов с СКИQT. Перевод рекомендаций с портала UpToDate

Интересное на других каналах:

✔️ Очки-костыли
✔️ Двойная arcus senilis
✔️ Ультраобработанные продукты повышают кардиометаболический риск у детей
✔️ Учиться говорить «прощай». Перевод статьи врача-педиатра: начало

Читайте, обсуждайте, делитесь!

Клинический случай

13-летняя девочка с жалобами на предобморочные состояния и сердцебиение. При осмотре дисморфических признаков не обнаружено. Выслушиваются мягкие систолические шумы в сердце.

В семейном анамнезе внезапная сердечная смерть: брат девочки внезапно умер в возрасте 3 лет. Других заболеваний сердца в семье не было.

Ваши диагностические предположения?

Клинический случай. Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка и синдром укороченного интервала QT вследствие первичного дефицита карнитина

ЭКГ: синусовая брадикардия 60 уд/мин, укороченный интервал QT (QT и QTc 280 мс) с пиковыми зубцами T, интервал от точки J до пика зубца Т – 160 мс.

Трансторакальная ЭхоКГ (рис.а): значительная дилатация левого желудочка с тяжёлой дисфункцией: ФВ ЛЖ 35%; систолическая экскурсия в плоскости митрального кольца (MAPSE) 5 мм, а также признаки некомпактного ЛЖ.

Общий балл по шкале диагностических критериев синдрома короткого интервала QT составил 5 баллов.

Анализ карнитина в плазме и моче показал незначительное содержание свободного карнитина (2 и 116 мкмоль/л соответственно) с канальцевой реабсорбцией свободного карнитина 22% (норма >90%). Эти особенности свидетельствуют о первичном дефиците карнитина.

Провели генетический анализ 153 генов, связанных с аритмией и кардиомиопатией. Выявили гомозиготную делецию в гене SLC22A5, приводящую к нарушению синтеза белка OCTN2. Таким образом, диагноз подтвердили.

Девочку лечили длительным приёмом карнитина. ЭКГ через 4 месяца показала, что QTc вернулся в пределы возрастной нормы. Отмечалось общее снижение амплитуды зубца Т, в прекардиальных отведениях – инверсия зубца Т. Установили имплантируемый кардиомонитор Reveal-Linq™. В течение 12 месяцев наблюдения устройство не выявило эпизодов аритмии.

ЭхоКГ после 2 лет приёма карнитина показала явную регрессию кардиомиопатии (рис. с) со значительным улучшением функции ЛЖ (ФВ ЛЖ = 56%, MAPSE = 9 мм). На ЭКГ через 4 года лечения интервал QTc оставался в пределах нормы, инверсия прекардиальных зубцов T не наблюдалась.

Случай описан в Annals of Noninvasive Electrocardiology.

Минздрав рассмотрит вопрос включения в льготный контингент пациентов с резистентной АГ

Всероссийский союз пациентов (ВСП) считает необходимым расширить программу по борьбе с ССЗ и добавить в категорию льготников, бесплатно получающих лекарства, пациентов с резистентной артериальной гипертензией. Соответствующую просьбу он направил в Минздрав.

По данным ВСП, более 16 млн россиян имеют резистентную АГ, и у большинства из них есть хроническая болезнь почек. Такое сочетание при отсутствии своевременного лечения может привести к ранней инвалидизации пациентов и преждевременной смерти, отмечается в обращении.

В Минздраве сообщили, что предложения ВСП «будут рассмотрены с привлечением ведущих российских экспертов».

В Центре Мешалкина выполнили рекордно раннюю операцию Фонтена

Самым юным пациентом в истории Центра, перенёсшим такую операцию, стал мальчик из Тувы – Дамир. Он родился с единственным желудочком сердца и на первом году жизни кардиохирурги Центра Мешалкина выполнили ему несколько операций по коррекции порока. В их числе была и стандартная процедура Гленна, в ходе которой кровоток из нижней полой вены по вновь сформированным каналам направили в обход сердца.

Завершающим этапом должна была стать операция Фонтена. В России её выполняют детям в возрасте 2-4 года. Это связано с тем, что у детей младше 2 лет резкое увеличение нагрузки на лёгочные артерии после коррекции может угрожать жизни.

Однако в 1,5 года Дамир приехал в Центр в тяжёлом состоянии с сатурацией около 70%. При обследовании выявили, что в лёгком у ребёнка сформировалось множество артериовенозных мальформаций. Такое осложнение операции Гленна встречается у пациентов во всём мире, но такую жизнеугрожающую форму оно принимает редко.

Как пояснил сердечно-сосудистый хирург Центра Илья Александрович Сойнов:

Наука до сих пор не до конца объяснила это явление, но считается, что оно возникает из-за того, что некий пока не найденный белок, образующийся в печени (учёные называют его «печёночный фактор»), не может попасть в лёгкие по прямому кровотоку. Если попытаться снова соединить кровотоком печень и лёгкие - например, специально пришитым сосудистым протезом, все сосудистые мальформации исчезнут сами собой.

Врачи изучили опыт американских коллег, выполнявших данное вмешательство и в более раннем возрасте. И пошли на риск, понимая, что без хирургической помощи мальчика ждут не менее тяжёлые последствия.

Чтобы предупредить резкий скачок давления в лёгочной системе, в сердце оставили фистулу для сброса крови, поступающей в лёгочную артерию. Однако параллельный сброс крови нарастал и внутри сосудистых мальформаций, нехватка кислорода сохранялась. Поэтому спустя несколько дней фистулу закрыли с помощью стент-графта. Уровень кислорода в крови сразу поднялся до 85-88%, что позволило выписать мальчика домой.

Через полгода, врачи приехали в Кызыл и осмотрели мальчика в ходе командировки. Сатурация у Дамира уже достигала 96-97%. Позднее КТ и ангиография лёгких показали исчезновение мальформаций.

ЭКГ-разминка

Мужчина 78 лет обратился с жалобами на постоянную ненагрузочную боль в груди и шее слева в течение двух недель. В анамнезе: ИБС (стентирование правой коронарной артерии 10 лет назад), дислипидемия, СД 2 типа.

Объективно: без особенностей. АД 132/58 мм рт.ст., ЧСС 50 уд/мин. При поступлении в отделение неотложной помощи зарегистрирована ЭКГ (на фото).

Ваш предварительный диагноз? Выбирайте из предложенных ответов👇

Продолжение к ЭКГ-разминке

Серийные уровни высокочувствительного сердечного тропонина I составили менее 16 нг/л (при норме 0-45 нг/л). Все лабораторные данные, в том числе маркеры воспаления и электролиты крови, в пределах нормы.

На повторной ЭКГ (через 10 мин): возобновление синусового ритма и полное разрешение подъёма сегмента ST в нижних отведениях.

Трансторакальная ЭхоКГ: нормальная бивентрикулярная функция без каких-либо нарушений региональной подвижности стенок.

Визуализирующее исследование перфузии миокарда регаденозоном не показало никакой обратимой ишемии.

После приёма трамадола боли в грудной клетке и шее значительно уменьшились. Пациента выписали домой.

Феномен Эмери

Феномен Эмери – это возникновение элевации или депрессии сегмента ST при наложении на него волны предсердной реполяризации Та.

Первые фундаментальные работы по реполяризации предсердий датируются 1960 годом. Назван феномен в честь врача J.Emery, который в 1978 г. указал, что «после каждой волны Р должна идти своя собственная предсердная волна Т».

Волна предсердной реполяризации Та обычно имеет очень низкую амплитуду и чаще всего существенно не изменяет сегменты PQ и ST. Иногда у пациентов с АВ-блокадой II-III степени на фоне изолинии можно увидеть волну Та после зубцов Р, оставшихся без желудочкового ответа.

Особенности волны предсердной реполяризации Та:

• Противоположна по полярности зубцу Р.
• Длительность Та составляет около 320 мс.
• Пиковая амплитуда находится в пределах 0,05-0,07 мВ.
• Симпатическая активация может повысить амплитуду до 0,2 мВ.