Прионы - смертельные белки

Прион - это белок с аномальной пространственной структурой, а не вирус или бактерия.
Термин прион изобрел американский врач Стенли Прузинер. Это компиляция слов protein (белок) и infection (инфекция).
В 1997 году Прузинер получил Нобелевскую премию за идентификацию белка, рождающего прионы - PrP.
Ген, кодирующий PrP, находится в двадцатой хромосоме человека. При ошибке репликации нормальный белок PrPC превращается в аномальный PrPSc.
Аномальные белки изменяют структуру других белков, создавая новые прионы, наподобие того, как размножаются классические инфекционные агенты.
Для начала заболевания достаточно одного повреждённого белка, возникшего в результате ошибки синтеза или попадания приона извне (от человека или животного). После чего запускается процесс, подобный цепной реакции - попавшие или образовавшиеся прионы начинают изменять структуру нормальных белков, превращая их так же в прионы.
Прионы вызывают редкие, но смертельно опасные заболевания человека и животных: коровье бешенство, почесуху овец, летальную семейную бессонницу, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь куру.
Впервые прионную болезнь обнаружили в Новой Гвинее. Это была болезнь куру (болезнь дрожания, тряски) у каннибалов племени форе. Форе считают, что поедая человеческую плоть, они получают ум, способности и таланты умершего. Но в реальности они получили смертельную болезнь, а привычка к каннибализму придала ей характер эпидемии.
За изучение этого заболевания педиатр и вирусолог Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию.
http://www.med2000.ru/news_2017/news.htm

#прионы #коровьебешенство #болезньКрейтцфельдтаЯкоба #болезнькуру #смертельныебелки